Conditions and Treatments
梅杰氏综合征
梅杰氏综合征是一种多见于成年人发病的肌张力障碍性疾病。由法国神经内科学者Henry Meige在1910年首先描述,主要表现为眼睑痉挛和口、下颌肌张力障碍,舌肌亦受累及时称口、下颌肌、舌肌张力障碍。
病因
目前该病病因尚不清楚,多数倾向于脑内基底神经节的异常活动可能起主要的作用。虽有相当一部分患者伴有情感障碍,如抑郁、焦虑,可能的病因:
1. 脑干上部、基底节异常,中脑及基底节过度兴奋,使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致
2. 多巴胺受体超敏
3. 基底节等脑内胆碱能系统过度活跃
表现
本病多见于老年人,一般在50岁以后起病,高峰发病年龄为60岁。女性多见,男女比例1:2。
梅杰氏综合征可根据临床分为三型:
1. 眼睑痉挛型
2. 眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型
3. 口、下颌肌障碍型
其中以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型占绝大多数。双睑痉挛为最常见的首发症状,部分由单眼起病,逐渐累及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激、眼干、畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏到频繁。痉挛可持续数秒至20分钟,有的甚至可以持续数小时,不经治疗可持续痉挛造成功能性“盲”,患者常需双手将上睑拉起且不敢独自出门或过马路。
口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、噘嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊。重者可引起下颌脱臼、牙齿磨损,尚可影响发声和吞咽,口、下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发。
除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外,梅杰氏综合征尚可伴有斜颈、头后仰前屈等。一般无智能障碍,无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约三分之一的患者有情感障碍,如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变
诊断
诊断上,没有任何检查可以帮助确诊梅杰氏综合征,其诊断往往都是建立在临床检查评估上。该病起病隐袭,逐渐发展,一般症状在1-4年打极限期,之后又可有部分缓解。老年患者有典型的眼睑痉挛和/或口、下颌肌张力异常,而无服用抗精神病、抗帕金森药物的病史,即应该考虑梅杰氏综合征的可能。
治疗
目前尚无根治方法。A型肉毒素注射疗效一般可以持续半年左右,无全身不良反应,是目前公认的主流手段,对80%以上的睑肌痉挛有效。多巴胺拮抗剂、氟哌啶醇、丁苯那嗪、苯海索及苯二氮卓类药物氯硝西泮。文献显示有部分患者的症状未经治疗也会出现某种程度的改善,自动消失。
作为椎体外系疾病肌张力障碍的一种,有文献显示功能神经外科脑深部核团电刺激对部分患者显示出一定可喜疗效,但目前仍尚缺乏系统的研究,其长期的安全性以及有效尚有待进一步研究。
东澳专科门诊在既往治疗面肌痉挛的基础上,总结经验从从2014年开始尝试治疗重症梅杰氏综合征,也受到了一定的临床效果。由于我们的方法微创、不开刀、效果立竿见影,而且不住院、费用低,预约来诊,随治随走,深受治疗患者推崇。
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参考文献:
  1. 刘道宽、蒋雨平、江澄川、慕容慎行. 椎体外系疾病. 上海科技出版社,2000.
  2. 吕传真、周良辅等. 实用神经病学. 上海科技出版社,2015.
  3. National Organization for Rare Diseases (NORD): https://rarediseases.org/rare-diseases/meige-syndrome.